Título : | ANÁLISIS DE COLOCALIZACIÓN DE PROTEÍNA DE MIELINA PERIFÉRICA-22 Y LAMIN-B1 EN NÚCLEOS DE CÉLULAS DE SCHWANN DE RATONES WT Y TRJ |
Autor(es) : | Olsson, D Di Tomaso, MV Vázquez Alberdi, L Calero, M Kun, A |
Fecha de publicación : | 19-oct-2022 |
Tipo de publicación: | Documento de conferencia |
Versión: | Publicado |
Publicado en: | Congreso Nacional de Biociencias |
Areas del conocimiento : | Ciencias Naturales y Exactas Ciencias Biológicas Bioquímica y Biología Molecular |
Otros descriptores : | Mielinopatia PMP22 Lamina B1 Células de Schwann |
Resumen : | Mutaciones en la proteína de mielina compacta PMP22 son responsables del 70 % de todas las mielinopatías periféricas humanas Charcot-Marie-Tooth de tipo 1 (CMT-1). El modelo murino Trembler-J(TrJ) de la variante CMT1E, presenta una mutación espontánea en pmp22, idéntica a la observada en pacientes con la misma afección, la cual le impide la correcta inserción de PMP22 en la membrana, produciendo hipomielinización, agregados citoplasmáticos que bloquean las vías de detoxificación, dificultan el tráfico intracelular y alteran la proteostasis de la célula de Schwann (CS) y del axón. El rol nuclear de PMP22 ha sido escasamente explorado. Mediante inmunomacación, recientemente pudimos demostrar la asociación de PMP22 a regiones de cromatina transcripcionalmente activa, ricas en la histona H3 tri-metilada (H3K4m3. Un análisis más detallado del rol nuclear de PMP22, nos permitió establecer su correlación con la Lamina B1 en regiones perinucleares, en CS de nervio ciático. El nivel de PMP22 fue más alto y el de Lamina B1 más bajos en los ratones TrJ que en los Wt. PMP22 se localizó más con Lamina B1 y con la eucromatina transcripcionalmente competente, que con la heterocromatina silenciosa, con diferencias entre los genotipos Wt y TrJ. Este es un hallazgo original que nos permite una comprensión más profunda del rol nuclear de pmp22.La caracterización de los blancos nucleares de pmp22 podría abrir horizonte más amplios no sólo en la comprensión del fenotipo neurodegenerativo sino también en una potencial terapéutica de la afección. |
URI / Handle: | https://hdl.handle.net/20.500.12381/5221 |
ISSN: | 1669-5410 |
Institución responsable del proyecto: | Instituto de Investigaciones Biológicas Clemente Estable Universidad de la República. Facultad de Ciencias |
Financiadores: | Agencia Nacional de Investigación e Innovación |
Identificador ANII: | POS_NAC_2022_1_173999 |
Nivel de Acceso: | Acceso abierto |
Licencia CC: | Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional. (CC BY-NC-ND) |
Aparece en las colecciones: | Publicaciones de ANII |
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